手如果受傷了，皮膚會自我修復、結疤。而肺受傷了，也會有自我修補機制，生成疤痕。這種肺部結疤的現象，就是肺纖維化。
「正常的肺如同一塊柔軟的海綿，可以很輕易地收縮和放鬆，進行氣體交換。」彰化秀傳紀念醫院胸腔內科主任林昌生形容。但當肺部不斷發炎或受傷，再不斷修復、結疤，就會越來越失去彈性，變成一塊「菜瓜布」。肺功能也逐漸喪失，造成呼吸困難、喘等症狀。
肺纖維化的病因，包括嚴重肺炎引起的肺部感染、塵肺、自體免疫性疾病（如類風濕性關節炎）等。還有一大類肺纖維化原因不明，被稱為特發性肺纖維化（IPF）。
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咳嗽、喘是肺纖維化的常見症狀
肺纖維化最主要的兩大症狀，就是咳嗽、喘。
但是，在整個呼吸道疾病中，咳嗽和喘都非常常見，怎樣判斷是肺纖維化，而不是普通感冒、過敏或其它疾病？
台中榮民總醫院呼吸加護病房主任、胸腔暨重症專科醫師傅彬貴指出，如果症狀只持續一兩週，多半和呼吸道感染有關。如果已經持續兩三個月以上，則有三種可能：
若症狀有季節性變化，且病人常在夜間咳到醒來，通常是慢性哮喘；
若病人平時抽菸，可能是患上肺阻塞；
然而，若喘的症狀持續半年～一年以上，咳嗽有時是乾咳、痰不多；特別是在運動時，走有坡度的路就會嚴重喘息，就可能是肺纖維化了。
肺纖維化通常還伴隨著另外兩種特殊的症狀：肺底囉音和杵狀指。「用聽診器聽肺部，聲音像是嗚啦嗚啦的水聲、響得很厲害；而且手指因慢性缺氧，靠近甲床的部分增厚、膨脹，如同鼓槌。」傅彬貴描述。如果有這樣的狀況，接下來需要進一步做X光、電腦斷層檢查，確診是否為肺纖維化。
一旦出現症狀 就開始倒數計時
然而，肺纖維化可能在初期很長時間都沒有症狀。比如，其中的一大宗——特發性肺纖維化，就分為無症狀期、惡化期兩個階段。起初，病人的肺部只出現一些微小的傷痕，並不會反映到身體表面。「但是一旦出現症狀，就開始倒數計時了。」傅彬貴說。
特發性肺纖維化的病情開始惡化時，普遍有快、慢兩種情況。一種是「快速惡化型」，從有症狀到死亡，大概2～3年時間。也有「緩慢惡化型」，但最怕遇到外來感染，倘若染上肺炎或流感，可能很快就進展到呼吸衰竭、死亡。
有些肺纖維化是可逆轉的，譬如嚴重肺炎引起的肺纖維化。但特發性肺纖維化的肺部疤痕不會消失。因此，必須靠治療來延緩惡化的進程。
過去肺纖維化的治療方法，是用類固醇。但是長期吃類固醇，會造成全身性的不良反應，而且治療效果並不好。近幾年來，醫學界研發出兩大類特發性肺纖維化藥物：Nintedanib和Pirfenidone，為治療帶來重大突破。
傅彬貴指出，服用新藥物的病人，平均壽命可以延長4～8年。「我目前的病人最長已經有服藥到第五年、第六年的了。」
而且，不管是哪一類肺纖維化，用新藥治療效果都很好，可以緩解一半以上肺功能下降的速度。
肺纖維化復健運動 騎腳踏車、游泳最好
胸腔科的疾病和復健息息相關，醫師會視肺纖維化病人的嚴重情況不同，給予不同的復健「劑量」來鍛鍊肺功能。
復健包括上肢和下肢有氧運動。不一定要到戶外做，在室內或健身房走跑步機、騎腳踏車、游泳都可以。在常見運動中，以騎腳踏車、游泳最好，因為這類病人膝關節往往有損傷，這兩種運動對膝蓋有保護作用。
對於有吸菸習慣的病人，可能同時患有肺阻塞，這類病人最好加做上肢運動，鍛鍊呼吸輔助肌，使運動喘促感下降。而且平常應練習呼吸，吸氣2秒，長吐4秒，吐氣時要像吹氣一樣噘嘴式吐出，藉此把肺裡面已經塌陷的肺泡撐起來。
肺纖維化的日常保養
肺纖維化病人，平日裡應避免暴露在有機溶劑或空氣污染的環境中，且家中最好安裝空氣淨化機。
同時，一定要注射流感和肺炎鏈球菌疫苗，預防肺部感染。「未來新冠肺炎疫苗產生，這些病人可能也是優先施打的族群。」傅彬貴說。
一些危險因子，會造成肺纖維化的反覆急性惡化，包括胃食道逆流、EB病毒感染、C型肝炎（丙肝）。特別是患有胃食道逆流的病人，應該及時治療、緩解胃酸刺激。
此外，若要保護肺功能，也應維持穩定的作息。傅彬貴舉例，他每天晚上固定10點半左右睡覺，次日4點半～5點起床，然後騎腳踏車做有氧運動，生活十分規律。他在家中也會開空氣淨化機，儘量避免肺部呼吸髒空氣。
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責任編輯：李清風◇
