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【健康资讯】自体免疫疾病之一 : 红斑性狼疮

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什么叫作自体免疫疾病呢?打个比方说,人体的免疫系统,就好像是保卫个体的国防军队一般,本来是用来防御身体免于受外来细菌、病毒等的入侵,也就是一般人所谓的“抵抗力”。

正常状况下,免疫系统的运作是十分巧妙而复杂的:免疫细胞会制造出各式抗体来对抗入侵的细菌、病毒,把它清除掉,以维持身体的健康。但如果免疫系统的调控出了问题,变得“敌我不分”,反而制造出许多不正常的“自体抗体”,来攻击自己身体正常的细胞、组织,就会造成伤害,导致受到攻击的器官产生慢性发炎、甚至丧失功能,这就是所谓的“自体免疫”现象。

红斑性狼疮就是一个典型的自体免疫疾病,而为什么会有这么多千奇百怪的症状,也和免疫系统失序的程度有关。

什么是红斑性狼疮

红斑性狼疮是一种慢性自体免疫引起的风湿疾病,身体的器官因为免疫系统的失调,而造成慢性的发炎。本病依照侵犯器官的范围,及病因,又分为三种:
1) 全身性红斑狼疮
2) 盘状红斑狼疮及
3) 药源性红斑性狼疮
以全身性红斑狼疮在台湾最常见。

本病最常侵犯生育年龄的妇女,但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。

为什么会产生红斑性狼疮

虽然我们已经知道,红斑性狼疮是因自体免疫反应所引起,但是真正引起自体免疫反应的原因,目前还不完全清楚。

目前的医学研究知道个体会发生自体免疫疾病,至少有以下几个因素:

(1)遗传因素:
目前已知可能和人类组织抗原HLA-DR2,HLA -A1-B8-DR3或C4补体基因缺损有关。某些种族特别容易得到红斑性狼疮,在美国夏威夷的流行病学研究中,中国裔、菲律宾裔及日裔者罹患此症的机会,比白种人高出四倍之多。遗传学的研究也发现如果血亲中已有红斑性狼疮的患者,那么家族其他成员得到本病的机会也较一般人为高。

(2)环境因素:
最近的医学研究显示,某些病毒感染可能导致原本就有自体免疫遗传倾象的人发病。另外,紫外线、压力等也是常被提及会使本病恶化的一个因素。

(3)女性贺尔蒙:
本病特别好发于生育年龄的妇女,服用含动情素之避孕药或怀孕常使本病恶化,都显示红斑性狼疮与女性贺尔蒙有密切相关。

(4)药物:
某些药物会导致药源性红斑狼疮,如hydralazine、phenytoin、procainamide等。

红斑性狼疮有什么症状

全身性红斑狼疮的症状千奇百怪,若千面女郎一般,每个人均不尽相同。有些人可能一发病,便侵犯重要的器官,如中枢神经、肾脏、心脏等,也有人终其一生只有轻微的关节症状。以发生的频率来说,约90%以上的人会有关节痛或关节炎,70-80%的人有皮肤红斑或盘状红斑,40-50%有肋膜炎或心包膜炎,40-50%的患者会发生狼疮肾炎,20-60%患者有中枢神经侵犯,约60%患者有白血球低下,20%患者会有血小板低下。

医师如何诊断红斑性狼疮

目前医师诊断全身性红斑狼疮,主要是采用美国风湿病公会于1982年修订公布的11项要点做为诊断依据。

这11项诊断要件如下:

1.脸颊红斑,即蝴蝶斑。
2.圆盘状红斑狼疮。
3.光敏感,晒太阳后,皮肤出现异于常人之严重反应。
4.口腔或咽喉溃疡。
5.关节炎。
6.浆膜炎:包括心包膜炎或肋膜炎。
7.肾病变:每日尿蛋白总量超过0.5公克或尿液检查出现细胞性圆柱体。
8.神经精神病变:抽搐或精神异常。
9.血液病变:如溶血性贫血、白血球偏低(少于4000/立方毫米)、淋巴球偏低(少于1500/立方毫米),或血小板偏低(少于100000/立方毫米)等。
10.免疫系统病变:如抗去氧核糖酸抗体(Anti-dsDNA)阳性、抗史密斯抗体(Anti-Sm)阳性、或狼疮细胞(LE Cell)阳性反应、梅毒血清检查(VDRL)伪阳性反应。
11.抗核抗体(ANA)阳性反应。

如符合上述11项要件的四项或四项以上,便可以确定诊断为全身性红斑狼疮。但有些患者出现的症状不足四项,此时是否需投药治疗,则视侵犯器官及病况的严重度而定。

红斑性狼疮如何治疗

全身性红斑狼疮是一个长期慢性的疾病,医师通常会为患者拟定一个长期的治疗计划,以期能控制病情,又能尽量减少药物带来的副作用及病情带来的后遗症。治疗成功与否,除了医护团队的合作外,患者能充份了解自己的病情、规则服药,并尽量减少生活中使病况恶化的诱发因子也很重要。

◆药物治疗

药物是红斑狼疮治疗非常重要的一环,医师会根据病情侵犯器官的不同及其严重度,来选择适当药物。常用来治疗红斑狼疮的药物有下列几种:

(一)非类固醇消炎药,简称NSAID
可用来治疗关节炎、肋膜炎等较轻的发炎症状。

SAID使用最大的问题就是肠胃的副作用,还好最近已经有新一代选择性的第二型环氧化脢(COX-2)抑制剂上市,胃肠的副作用较传统的NSAID少得多,不过对于心血管疾病的影响必须审慎评估。

(二)抗疟药物
目前最常用的抗疟药物是hydroxychloroquine(Plaquenil®或Geniquin®)。临床经验显示,抗疟药物对红斑狼疮的皮肤症状、关节炎、及较轻的全身症状均有相当不错的疗效,也可减少狼疮复发的概率。

(三) 肾上腺皮质醇,即一般俗称的“美国仙丹”或“类固醇”

肾上腺皮质醇是治疗红斑性狼疮最重要的药物。使用类固醇,就好像消防队救火一般,在病况严重、内脏器官受损时,如狼疮肾炎、神经系统狼疮、狼疮肺炎、溶血性贫血或血小板低下等,必须使用大剂量类固醇,甚至还会考虑加上大量静脉注射类固醇脉冲疗法,以求能尽快控制病情,待病况控制后再逐渐将类固醇剂量减至最低。

许多人认为服用类固醇会伤肾,其实是不对的。类固醇并不会伤肾,反而可以用来治疗肾炎。类固醇本身是肾上腺分泌的荷尔蒙,长期服用的话,可能造成肾上腺功能受到抑制,此时若突然停药,反而可能会造成急性肾上腺功能不全,因此患者绝对不可以任意停药,以免造成危险。医师在病况控制之后,会慢慢为您减药。

(四)免疫抑制药物
免疫抑制药物主要的作用,是抑制免疫系统的活性,达到控制自体免疫疾病的疗效。这一类的药物,通常会和类固醇一起合用,一方面可以减少类固醇的用量,一方面对较顽固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制剂包括移护宁(Imuran®,azathioprine)、爱得星(Endoxan®,cyclophosphamide)、环孢灵(Cyclosporine)、氨基甲基嘌呤(MTX,methotrexate)等。

红斑性狼疮患者该如何注意饮食起居

◆规则服药,勿信偏方

遵循医嘱,规则服药,是战胜红斑狼疮最重要的一环。目前的医疗,已经可以将大部分患者的病情控制稳定,千万不要病急乱投医,服用偏方而延误病情。如果您打算服用任何的营养补充品或健康食品,一定要与您的主治医师讨论后,再开始服用。

◆充足休息,适当运动

红斑狼疮患者在病情活跃时,常会有倦怠疲劳的现象,此时应有充份的休息。除了晚间应睡足八小时以外,午间也可以小睡片刻,以补充体力。在病情稳定后,则应及早开始做适当运动。正确及足够之运动,能使肌肉强壮,减少骨质疏松,关节活络,使体能增加,可以说好处多多。要开始运动前,应和您的医师讨论适合您的运动。

◆少油多钙

红斑狼疮患者因常需服用类固醇,不仅可能造成满月脸、水牛肩等不正常的脂肪堆积,也因类固醇会增加骨质流失,抑制肠道对钙质的吸收,而造成骨质疏松症。为了减少这些类固醇带来的副作用,患者饮食应尽量减少甜食及油脂的摄取,增加钙质的补充,多吃牛奶、优酪乳、小鱼干、深绿色蔬菜等含高钙的食物。服用类固醇之患者,每日钙的摄取,应达到1500毫克,若日常饮食不足此量,也可考虑适量补充钙片。

◆时时防晒

紫外线是红斑狼疮恶化的重要因子,患者应时时注意防晒。平时应选用防晒系数(SPF)15以上之防晒产品,以杜绝紫外线之伤害。要避免曝晒于早上十点以后及下午四点以前的强烈阳光之中,如果要在户外活动,除了擦防晒产品外,还应戴帽及穿长袖衣物隔绝阳光。要注意的是,不是只有在户外才会接触到紫外线。室内的日光灯、卤素灯、及影印机的强光一样有紫外线,所以即使是足不出户,也应防晒。

◆慎选避孕方法

红斑狼疮患者不宜使用口服避孕药来避孕,以免病情恶化。子宫内避孕器常会增加感染的机会,也不是很好的选择。红斑狼疮患者最好的避孕方法,是使用保险套。

红斑狼疮患者可以怀孕吗?

目前的医疗,已经可使得大部分的红斑狼疮患者顺利怀孕生子。但患者仍应了解,怀孕或产后有时仍会使红斑狼疮病情恶化,因此在病情活跃时,最好能避孕,待病情控制稳定后,再考虑怀孕。您可以与您的主治医师讨论您目前是否适合怀孕。

文/台北市立联合医院(//www.dajiyuan.com)

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