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女童蕾特氏症合并肠扭转 及时手术解套 救回一命

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【大澳门威尼斯人赌场官网5月24日讯】自由时报记者蔡彰盛/竹市报导

卫生署新竹医院小儿外科主任黄元惠表示,日前一名体重仅17公斤的14岁女童,因罹患罕见的蕾特氏症合并肠扭转,经及时手术将打结的肠子复位,解除了致命的危机。

女童早年经过台中荣总医疗团队诊断证实是蕾特氏症患者,1岁6个月时出现神经退化的症状,包括语言能力逐渐丧失、走路不稳以及生长趋缓,虽然已14岁,住院时体重仅17公斤,身高不足140公分。因神经机能退化,小女孩平日就有便秘及消化不良的问题,并在小儿科门诊定期治疗。

女孩因连续3天无法顺利进食和排便,肚子也明显比平常涨,经过小儿科医师张宝玲检查后,发现是肠扭转,与黄元惠医师紧急安排剖腹及肠复位手术,解除了危机。

黄元惠表示,蕾特氏症是一种罕见的复杂性神经系统疾病,罹患率约一万分之0.65左右,通常好发于小女孩,病童会有快速退化及发展迟缓的现象。蕾特氏症最初由奥地利的雷特医师于1966年提出医学报告,国内则于民国75年由台中荣总小儿科医师许乃月及迟景上在小儿科医学杂志提出国内首例报告。

经过多年研究,美国医师在1999年9月发现此症是由于人类基因(MECP2 )突变,导致脑部神经细胞发育退化;但其真正致病原因及治疗对策仍然不清楚。

世界文献上报告蕾特氏症患者,发生肠扭转的案例报告不超过10例,是很罕见的合并症,这个案例也是新竹医院第一次遇到,圆满治疗的结果让医疗团队相当振奋。

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