渐冻人之谜 台湾找到关键蛋白

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【大澳门威尼斯人赌场官网8月22日报导】(中央社记者陈至中台北22日电)中央研究院团队证实一种名为TDP-43的蛋白,与运动神经元退化性疾病(俗称的渐冻人)有关,论文登上国际知名期刊“生物化学”。

学术界至今仍无法确切了解渐冻人的成因,中研院分子生物所特聘研究员沈哲鲲、博士生武莲丝、博士后研究员程伟政等人组成的研究团队,领先全球建立实验小鼠模式,证明TDP-43蛋白与渐冻症“关联甚深”。

沈哲鲲表示,他们成功剔除小鼠运动神经元细胞内的TDP-43蛋白后,发现小鼠的运动功能明显受影响,在转盘上维持跑动的时间比正常小鼠来的短、抓尾巴无法自动把腿张开、脊椎也明显拱起、肌肉萎缩,种种症状和渐冻人非常类似。

沈哲鲲解释,TDP-43蛋白在细胞活动中扮演重要角色,研究团队推测,渐冻人患者细胞病变,新陈代谢出问题,产生蛋白堆积物“像磁铁般”把TDP-43都吸过去,导致细胞死亡。

沈哲鲲说,运动神经元细胞退化或萎缩,将导致人体细胞间无法传递讯息,使肌肉逐渐衰弱、死亡。渐冻人发生率为平均每10万人中有2人,其中8成以上患者的病变细胞,都有TDP-43堆积物。

研究团队推测,如果能找到适合药物让细胞内的TDP-43堆积物化开,就能有效预防、治疗渐冻人疾病。

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