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原发性血小板减少性紫斑症

邓正梁(正梁中医诊所院长)

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紫班症有两种,一种是过敏性,一种是原发性。

过敏性紫班症常在小儿上呼吸道感染后发生;原发性,简称ITP(idiopathic thrombocytopenia purpura),是极为常见的出血性疾病,约占出血性疾病的半数左右,是一种自体免疫性疾病。

从西医角度看,ITP就是血小板数目过低,导致凝血功能异常的出血性疾病,血小板的减少是因为免疫系统攻击血小板,至于免疫系统为何被启动,原因不明。

ITP病患在抽血时就会发现血小板特别低,有时严重的还要检查骨髓,以排除其他问题。轻微的不需要任何治疗,但已经开始皮下出血、牙龈出血、血小板降低明显的,就要开始吃类固醇,严重的还要将脾脏切除,加上血液输入血小板。

肉眼看的到的症状就是多处的瘀青,大片小片都会有,四肢尤为明显,有时鼻子也会出血,月经过量,尤其在两万以下时特别突出。如果血小板低于一万,口腔黏膜下就会有血肿块,任何伤口出血时间都会特别久。

当血小板低于五千时,严重且致命的并发症就可能会发生,包括脑部蜘蛛膜下腔出血、颅内出血,腹腔也可能因外力撞击而出血,但血小板在两万以上就不会出现这些危象。

60%的ITP患者可以发现攻击血小板的抗体,一旦血小板被抗体吸附,在脾脏与肝脏就会被吞噬细胞消化掉,抗体也会攻击未成熟的血小板,让血小板数目再一次的下降。

诊断ITP是一连串排除的过程,首先要排除身体其他原因造成的血小板下降,排除其他疾病造成的血小板下降,如白血病、红斑性狼疮、肝硬化、爱滋病感染、C型肝炎,服用奎宁与注射肝素也会使血小板下降。ITP患者脾脏不会特别肿大,但是脾脏却会摧毁很多的血小板。

显微镜下的血小板(图片来源:维基百科)
显微镜下的血小板(图片来源:维基百科)

正常人的血小板要高于15万,有些医师要求要大于19万。血小板若低于两万以下就一定要治疗了,介于两万与五万之间还可以再评估一下,血小板若高于五万以上就不一定要治疗了。

如过血小板低于一万,可能会产生急症,就是脑部蜘蛛膜下腔出血与颅内出血,低于五千一定要住院观察治疗。治疗首先就是用类固醇。美国仙丹压制免疫的效果绝对是首屈一指,严重的可先使用氟化类固醇,稳定后可再改为一般的类固醇。60-90%的人治疗一段时间后可得到缓解,也就是脱离类固醇。若可以的话最好不要长期服用类固醇,因为这会造成严重的骨质疏松症、糖尿病与白内障。

现代医学应用非类固醇类免疫抑制剂来治疗ITP也是越来越纯熟,如用于器官移植的山喜多(mycophenolate mofetil)与抗癌药移护宁(azathioprine),效果也是不错,尤其对于慢性,对类固醇反应越来越不好的患者,但有些抗癌药副作用太大了,如vincristine,在小孩使用时要特别小心。

ITP病患在开始时血小板一直被消灭掉,但到了后期常会发现,血小板制造也越来越差,这时就可考虑使用增加血小板制造的药物(Thrombopoietin receptor agonists),如在2011年时已有Romiplostim与 Eltrombopag两种商品可供使用。

血小板输血袋 (图片来源:维基百科)
血小板输血袋 (图片来源:维基百科)

脾脏切除虽然是缓解ITP的一个好方法,但是在ITP病患身上施行此项手术也特别危险,因为血小板过低,担心切除脾脏时出血不止。手术后有60-65%的病患可达到缓解的地步,也就是血小板数目正常,姑且不论缓解的时间。但如果可以用类固醇控制住病情的话,也不一定要做此手术。

小孩得到ITP,缓解的概率很高,有70%会回到正常,但在成人就没这么幸运了,大部分会成为慢性,且缓解比率只有20–40%。

慢性ITP的死亡率也不容小觑,各国虽有不同,但死亡率不小,最主要的是不易缓解,病情日趋恶化,日久折磨体力越来越差。96%因ITP死亡的人年纪都大于45岁。

从中医角度来看,ITP是本虚标实,虚实并存的疾病。初期斑色鲜红,需要凉血养阴,常用药物有如生地、赤芍、牡丹皮、侧柏叶等,热象重的要加上清热药,如黄芩、龙胆草等;中末期虚象转趋明显,班色渐暗,可加上养血药,如旱莲草、桑叶等。但治疗的关键仍是早治,尽早进入缓解期,远离疾病的魔掌才是上上之策。@◇

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