国内最近因为报导有人死于“狂牛症”而引起众多的关注。大家都知道吃了感染狂牛症的牛组织会出现状似牛海绵样脑病变，发生在人体称做“新型库贾氏病”（vCJD, New variant Creutzfeldt-Jakob disease），是一种人畜共同传染病，也是一种致死性、传染性的神经退化疾病。

这种动物传给人的可怕疾病，目前只知道病因并不是病毒或细菌，而是由一种称为Prion的蛋白质所造成的疾病。但是如何使体内正常蛋白转变为异常蛋白的致病机转，至今仍是一个未解之谜。

因传染所导致的“新型库贾氏病”并不具家族遗传性，这些人的prion蛋白基因并没有发生突变。它是因感染才有异常的prion蛋白，通常在年轻人身上发病，发病后也是因为快速的脑部海绵样病变而导致死亡。

这种异常蛋白为何会导致疾病？因为正常prion蛋白在体内可以在正常的新陈代谢中被分解，然而异常的prion蛋白却无法被分解，所以不断在细胞中堆叠，最后就导致细胞因为堆积过多的不正常蛋白而死亡。

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症状
1、发病死亡平均年龄约28岁（英国的统计）。
2、病程进展较缓慢，初期以行为与精神异常表现为主。
3、常见初期症状，焦虑、忧郁、感觉异常（持续性的不适与疼痛感），其他如躁动、妄想和幻觉等。
4、通常六个月后才出现神经症状，如协调异常、步态不稳与进行性痴呆，最后失去行动与语言的能力。

预防： 避免食用遭感染动物，更不要以病死动物制成饲料，用来喂食其他的动物（这是英国当年发生疫情大爆发的主因）。
治疗： 目前无治疗方法。

人类狂牛症（新型库贾氏症）小档案
● 潜伏期约几年到数十年。
●无法以一般的消毒方式（高温或冷冻）破坏此蛋白。
●好发于年轻人。

总而言之，这个爆发于二十世纪末期，至今仍严重威胁着人们健康的疾病，潜藏着致命的危机，除了要对它有更多的了解外，也需要你我共同用心，避免在无意中助长疾病的散播。@◇

（本文作者为财团法人医药品查验中心临床审查员医师）