紅斑狼瘡的症狀
紅斑狼瘡各類型的表現不盡相同,下面介紹的症狀是以患病最多且最嚴重的系統性紅斑狼瘡為主。
發燒
以全身症狀表現而言,發燒是全身症狀中的主要表現,據報道,約有80%以上的患者出現發燒,其中約70%的患者以發燒為初發症狀而就診。大多數為持續高燒,可長達5~6個月,體溫波動在39~40℃;有些患者有低燒,體溫在37~38℃之間。發燒可作為SLE活動指標之一,一般持續高燒多見於SLE急性發作期或併發感染,長期低熱多見於慢性活動期。各種抗生素及解熱鎮痛藥治療均無效,只有糖皮質類固醇可迅速退熱,但需慎用,若非自體免疫疾病如紅斑狼瘡,病情會迅速惡化。
全身乏力
全身乏力也常在各種症狀之前出現,可能是狼瘡疾病已在活動,甚至未達紅斑狼瘡診斷標準時早已出現;此時即使未做任何活動也有乏力,常因乏力明顯而由別人攙扶就診。
皮膚黏膜
皮膚黏膜損害方面,75%~80%的患者出現黏膜損害,四分之一的患者皮膚病變為最早的臨床表現。
(一)光過敏:
58%的患者會出現光過敏現象。患者外出在紫外線的照射下皮膚出現發紅、瘙癢、灼熱、或出現紅色斑丘疹;病情穩定的SLE患者,如果接受了過多的日曬或紫外線會誘發疾病。
(二)蝶型紅斑:
一半的SLE患者具有此種典型代表性的的臨床表現。皮疹可突然出現,最初位於頰部,為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅、鮮紅或紫紅色斑,逐漸增多擴大至鼻樑,當鼻樑與雙側頰部皮疹相連時,則形成蝴蝶樣斑,故稱為蝶型紅斑,好比扁幅俠戴上紅色面具一般。紅斑常出現於SLE早期,有助於及早診斷。疾病緩解時紅斑可消退,留下少許色素沉著。
(三)盤狀紅斑:
面頰部典型皮損初起時為一個或數片鮮紅或暗紅色斑,上覆鱗屑,以後逐漸向外圍擴大,呈圓型或不規則形狀,可無感覺或伴有不同程度的灼熱、瘙癢。大多數患者皮損僅局限於面頰等頸部以上的皮膚。出現盤狀紅斑的患者,即為皮膚性紅斑狼瘡,腎臟受波及者較少,病情較輕。
(四)水皰:
是一種急性皮膚損害。好發於顏面和其他暴露部位。疹起初清澈,後變混濁,亦可為血性。此病症常在疾病活動時出現。
(五)血管炎:
可見瘀點和瘀斑,有時可有小結節,甚可出現潰瘍,多發生在指(趾)、足背、小腿下端,亦可表現為手掌和指端的紅色壓痛性紅斑。
(六)指甲床紅斑:
早期的皮膚病變。是由於指甲基底部彎曲的血管擴張所致。
(七)雷諾現象:
常見於SLE的早期,發生率約44%。臨床表現為手指、足趾變白變紫,原因是末端血管痙欒收縮,血液供應不足,可伴有疼痛,發作時間數分鐘至數小時不等,甚可出現皮膚壞死,常在天氣寒冷時出現。
(八)掉頭髮:
50%-70%的患者出現不明原因掉頭髮,多為彌漫性落髮,頭髮可失去光澤、枯黃、易折斷,可在短時間內毛髮廣泛性脫落;若病情好轉,掉頭髮可減少並可長出新髮。
關節肌肉
關節、肌肉是SLE最常病變的組織,發生率在60%左右。因關節、肌肉症狀不特異,常在早期被誤診為其他風濕病。
全身各關節均可發病,以手近端指間關節、腕關節、膝關節最常發病;其次為踝關節和肩關節。絕大多數呈對稱性、多關節發病。臨床症狀以多關節腫痛為主,或伴晨僵,感覺早晨起床困難,需人攙扶,活動費力。關節發病情況可作為SLE複發和病情活動的指標,即關節不時種痛發炎,即病情沒有控制好,需要加重藥量,或注意飲食生活有什麼缺失的地方。
40%-80%的SLE患者有肌痛、肌無力表現,臨床表現為四肢肌肉疼痛,多伴有無力或肌肉壓痛。臨床有些是因長期服用類固醇而引起的肌痛、肌無力症狀,此時會伴有疲倦乏力,與紅斑狼瘡肌炎是不同的。
呼吸系統
50%-70%的患者可有不同程度的胸膜與肺的病變。有些病變是致命性的,但大部分是非特異性的,即不具臨床意義;但若是存在著肺與胸膜的病變,也常預示著疾病的預後不好。
(一)急性狼瘡性肺炎:
是SLE特有的病變,病情隨著SLE的症狀加重而加重,有明顯的呼吸困難、發燒、咳嗽、胸痛;找不到致病的病源體,且血白球往往是正常的;低氧血症明顯;抗生素治療無效,但糖皮質類固醇治療症狀有很大改善。
(二)急性肺泡出血:
死亡率超過50%。臨床主要表現為突然的呼吸困難、咳嗽、咳血、貧血、缺氧等,會迅速可導致呼吸衰竭甚致死亡。
心血管系統
SLE的多器官損害中,心臟受病僅次於腎臟,發病率高達77%。在屍體解剖中幾乎都有心臟病變。主要影響心包膜、心肌、心內膜、或冠狀動靜脈。
(一)心包膜炎:
是SLE最常見的一種心臟病,以少量積液多見,積液多時,偶可引起心包填塞,需反復抽液。心包膜炎多發生在SLE發病後的數月或數年,臨床主要表現為胸骨後或左胸疼痛,常伴有發燒、心跳加快、心率不整。X光片可見到心臟擴大。
(二)心肌病變:
患者很少出現臨床症狀,部分患者可出現心率過快、活動後呼吸困難等。
(三)心內膜炎:
Libman-Sacks 疣狀贅生物為SLE獨有的特徵性心內膜病變,故又稱為Libman-Sacks 心內膜炎。所有心臟瓣膜均可發病,以二尖瓣病變最常見。心臟瓣膜病變大多無臨床症狀,但也可發展為明顯的瓣膜返流或狹窄,需手術治療。心臟超音波對檢查出贅生物的比率普遍較低,因此臨床診斷較困難。
(四)冠狀動脈病變:
目前冠狀動脈疾病已成為存活5年以上SLE患者死亡的最常見原因之一。冠狀動脈血管炎、高血壓、高脂血症、糖皮質類固醇的使用、抗磷脂抗體這些危險因素與冠狀動脈疾病的過早發生有關。臨床上患者可有胸痛和典型的心絞痛,也可無症狀。心電圖檢查可發現非特異性ST-T改變。(明天續)◇
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