【大紀元12月10日訊】血液循環全身，在血管內必須維持液體狀態；但在受傷流血時，血液又必須能夠及時凝固止血。正常止血作用，包括血管收縮來減少血液流失、血小板凝集，最後是血漿中有許多凝血因子會一個接著一個活化起來，形成像網狀的東西(凝血纖維蛋白)，包住血小板成為更穩固的止血塊，完成血液凝固。

A型血友病，源自位於X染色體上第八凝血因子(FVIII)基因突變，導致血液中缺乏第八凝血因子，臨床上表現出血傾向。另一個類似，同屬性聯遺傳的出血疾病，則是缺乏第九凝血因子的B型血友病。A型血友病的發生率約為每萬名男孩中有一個。B型病患數僅約A型的四分之一至六分之一。第八因子基因很容易發生突變，所以很多血友病患是新生的突變，沒有家族史。

血友病患會有延遲性出血，表皮出現大片的瘀血，深部組織如肌肉深部形成血腫等病變。最具特徵的病症則為關節內出血，造成許多關節變形。臨床上，一般根據血漿中第八凝血因子的活性為正常人的1% 以下，1-5%或大於5%，將血友病分成嚴重型、中等度型及輕型三種，其中又以嚴重型的最多。

治療A型血友病，主要是補充輸注第八凝血因子。新鮮冷凍血漿含有第八因子，1㏄的血漿平均含有一單位的第八因子。冷凍沉澱品富含高濃度的第八因子，可提供病患大量凝血因子。但血液製品的使用終究不方便，濃縮成乾燥粉末藥品製劑的第八因子，方便病患在家中自行使用治療。近年來，人工基因工程合成的第八因子，更安全，也可以不受人類血漿供應量的影響。治療B型血友病，主要是補充輸注第九凝血因子。可使用新鮮冷凍血漿或濃縮純化的第九因子製劑。

其他如使用DDAVP或抗纖維蛋白分解藥物，具有輔助血友病患止血效果。給與預防性治療，配合居家治療，定期補充凝血因子預防出血，或者在預期可能會出血的情況下，不待出血即先給與較高單位的凝血因子製劑，顯然是較合理的做法。這樣治療方式，可提高病患生活品質、減少出血與關節病變的併發症，並節省將來開刀處理關節病變的大筆費用。凝血因子製劑價位高昂，這樣做自然花費不貲。但如果從希望維持病患較好的生活品質的觀點來看，處理併發症時所花的錢，可能高過預防性治療的費用，預防性治療還是有其價值。由於治療進步，今天血友病患平均壽命已漸接近一般大眾。

血友病患在長期注射外來的凝血因子製劑後，有40%的患者會產生抗第八因子抗體，雖然大多數的抗體只暫時出現，仍有5-10%患者抗體持續存在，患者血中第八因子濃度在注射後仍無法上升，造成嚴重出血。目前處理有高效價抗體的血友病患，可使用第七因子及進行免疫耐受性的誘導治療。

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