國內最近因為報導有人死於「狂牛症」而引起眾多的關注。大家都知道吃了感染狂牛症的牛組織會出現狀似牛海綿樣腦病變，發生在人體稱做「新型庫賈氏病」（vCJD, New variant Creutzfeldt-Jakob disease），是一種人畜共同傳染病，也是一種致死性、傳染性的神經退化疾病。

這種動物傳給人的可怕疾病，目前只知道病因並不是病毒或細菌，而是由一種稱為Prion的蛋白質所造成的疾病。但是如何使體內正常蛋白轉變為異常蛋白的致病機轉，至今仍是一個未解之謎。

因傳染所導致的「新型庫賈氏病」並不具家族遺傳性，這些人的prion蛋白基因並沒有發生突變。它是因感染才有異常的prion蛋白，通常在年輕人身上發病，發病後也是因為快速的腦部海綿樣病變而導致死亡。

這種異常蛋白為何會導致疾病？因為正常prion蛋白在體內可以在正常的新陳代謝中被分解，然而異常的prion蛋白卻無法被分解，所以不斷在細胞中堆疊，最後就導致細胞因為堆積過多的不正常蛋白而死亡。

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症狀
1、發病死亡平均年齡約28歲（英國的統計）。
2、病程進展較緩慢，初期以行為與精神異常表現為主。
3、常見初期症狀，焦慮、憂鬱、感覺異常（持續性的不適與疼痛感），其他如躁動、妄想和幻覺等。
4、通常六個月後才出現神經症狀，如協調異常、步態不穩與進行性癡呆，最後失去行動與語言的能力。

預防： 避免食用遭感染動物，更不要以病死動物製成飼料，用來餵食其他的動物（這是英國當年發生疫情大爆發的主因）。
治療： 目前無治療方法。

人類狂牛症（新型庫賈氏症）小檔案
● 潛伏期約幾年到數十年。
●無法以一般的消毒方式（高溫或冷凍）破壞此蛋白。
●好發於年輕人。

總而言之，這個爆發於二十世紀末期，至今仍嚴重威脅著人們健康的疾病，潛藏著致命的危機，除了要對它有更多的了解外，也需要你我共同用心，避免在無意中助長疾病的散播。@◇

（本文作者為財團法人醫藥品查驗中心臨床審查員醫師）