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治療原發性肺動脈高壓 併用威而鋼可延壽

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【大紀元1月18日報導】(中央社記者劉嘉泰花蓮縣18日電)原發性肺動脈高壓是一種罕見先天性心臟病,從發現到死亡約3至4年。花蓮慈濟醫院小兒科醫師鄭敬楓今天說,在心肺同時移植外,新一代藥物及合併威而鋼使用,可有效延長壽命。

原發性肺動脈高壓是發生率約百萬分之一的罕見先天性心臟病,鄭敬楓表示,這種疾病的病因至今不明,在家族病患中約有半數與遺傳有關,從發現至死亡約3至4 年,在胰臟、肺臟或心肺同時移植外,新一代藥物及合併使用威而鋼,可有效延長壽命。

專攻小兒科心臟疾病治療的鄭敬楓指出,一般左心房的壓力大過於右心房,如果心中膈有破洞,會導致部分血流由左心向右心跑,使連接在右心後面的肺部,逐漸無法承受來自右心過多的血流而出現肺高壓,心臟衰竭也將無可避免。

小婷現在就讀國小四年級,在3 歲時心臟病發,媽媽原本以為是感冒或氣喘,但小婷從此體弱多病,不能運動、情緒也不能過於激動,且經常住院,家人隨時抱著氧氣筒待命,最後進行心導管手術後,才終於確診是罹患原發性肺動脈高壓。

鄭敬楓表示,原發性肺動脈高壓是罕見的先天性心臟病,治療藥物非常昂貴,還好健保局審核通過獲得醫療補助,透過藥物的治療和家長細心的照顧,現在小婷已長大到10歲。

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